Ralatório sobre intervenção intra-útero:
Oclusão traqueal fetal endoscópica devido a hérnia diafragmática fetal grave
Considerações iniciais
Durante a gestação, inúmeras são as condições clínicas que podem afetar o adequado desenvolvimento dos pulmões fetais e, por conseguinte, comprometer sua expansibilidade após o nascimento. Dentre elas, merecem menção uma gama variada de anomalias do produto conceptual, tais como as displasias esqueléticas, a doença pulmonar cística, os derrames pleurais, os tumores mediastinais e a hérnia diafragmática congênita (HDC).1,2
Descrita por Bochdaleck em 1848, a HDC ocorre por um defeito no forâmen póstero- lateral do diafragma, pelo qual vísceras abdominais passam para o interior do tórax.3 A presença das vísceras abdominais na cavidade torácica se comporta como uma lesão expansiva, impedindo o adequado crescimento e maturação dos pulmões. Desta forma, os pulmões encontram-se diminuídos, sendo o pulmão ipsilateral ao defeito diafragmático o mais afetado. As ramificações
brônquicas, o número de alvéolos e o desenvolvimento arterial pulmonar também são comprometidos.1,3
De etiologia pouco conhecida, a incidência da HDC é de 1/2500 a 1/5000 nascidos vivos.4,5 Oitenta e quatro por cento das lesões são do lado esquerdo do diafragma, 13% são do lado direito e 3% são bilaterais. Em aproximadamente metade dos casos, são encontradas outras anomalias estruturais associadas, anomalias cromossômicas ou síndromes, sendo a taxa de mortalidade neste grupo de 100%.6 Considerando-se somente casos com HDC isolada, as taxas de sobrevida neonatais variam de 60 a 70%.3,4,6 Esta alta mortalidade pode ser atribuída à hipoplasia e à hipertensão pulmonar, que são acompanhadas por imaturidade tecidual, bioquímica e estrutural.10,11
Bértrémieux et al.9 reforçam ainda que as taxas de sobrevida dependem do momento em que os casos começam a ser acompanhados. Em seguimento de 31 pacientes com diagnóstico intra-uterino, observaram que, após avaliação ultra-sonográfica inicial, a sobrevida total é de 38%. Considerando-se somente os casos que chegam ao nascimento, essa taxa passa a ser de 60%. Para o cirurgião, que opera a criança previamente estabilizada, as chances de sobrevida atingem 92%.
As possibilidades terapêuticas para os casos de HDC consistem em tratamentos pré, peri e pós-natais, sendo que a cirurgia pós-natal conta com uma sobrevida que varia de 50 a 92%.3,9 Há que se mencionar também o tratamento farmacológico para a hipertensão pulmonar, a terapia com oscilação de alta freqüência, a oxigenação por membrana extra corpórea (ECMO) e a terapia com surfactante.12
Atualmente, técnicas promissoras têm sido desenvolvidas, com o objetivo de melhorar o prognóstico pós-natal para fetos portadores de HDC. Dentre elas, pode ser citada a cirurgia fetal para traqueo-oclusão (TO), que tem como objetivo promover o crescimento pulmonar intra- útero.13,14
A TO foi introduzida na clínica-cirúrgica fetal no final da década de 90. Inicialmente, o clampeamento traqueal foi realizado após histerotomia, em 15 casos na Filadélfia (EUA).15 As respostas foram variadas com relação ao crescimento pulmonar fetal e a sobrevida foi de 33%. Em São Francisco (EUA) a sobrevida foi de 75%. Essa melhora na casuística se deveu proavelmente a mudança da histerotomia para laparoscopia para acesso a cavidade amniótica e colocação do clamp.16
Durante este período, na Europa, outro grupo trabalhava no desenvolvimento de uma técnica percutânea, fetoscópica, para oclusão reversível da traquéia fetal. A fetoscopia já havia, nesta época, encontrado boa aceitação na Europa, tendo sido utilizada em larga escala principalmente para o tratamento da síndrome da transfusão feto-fetal grave.17-19 Inicialmente utilizando ovelhas, a experiência européia foi pioneira na utilização de um balão endotraqueal desconectável inserido e posicionado por fetoscopia na traquéia fetal.20-22 O balão que se adaptava facilmente ao crescimento traqueal, podia ser retirado ainda na vida intra-uterina,23 sem danificar a traquéia,24 e evitava roturas e outros tipos de lesões no pescoço.25 No ano de 2001, foi iniciado um programa para a colocação de balão endotraqueal por meio de fetoscopia (FETO – Fetoscopic endotracheal occlusion) em fetos humanos.26 O mesmo grupo que iniciou este programa analisou um total de 134 pacientes cujos fetos apresentavam HDC isoladas e foram avaliadas ultra-sonograficamente antes da 28a semana de gestação, entre 1995 e 2003.6 A medida ultra-sonográfica da relação pulmão/cabeça (RPC) desses fetos, descrita inicialmente por Metkus
et al.,27 e tida como principal fator prognóstico em casos de HDC, foi obtida em média na 24a semana de gravidez (± 2.8 semanas). Onze das 134 pacientes (8%) optaram por interrupção da gravidez, a metade delas com fetos apresentando RPC menor do que um e fígado herniada para o tórax. Outras interrupções de gravidêz foram executadas no grupo de pacientes com RPC entre um e 1.4. A sobrevida geral foi de 43% (58 em 134). Considerando-se somente os recém- nascidos vivos, a sobrevida foi de 47% (58 em 123). A medida da RPC correlacionou-se com a sobrevida pós-natal independentemente da posição do fígado. Em casos com herniação do fígado, a sobrevida foi de 35%. A combinação das duas variáveis teve melhor acurácia para a predição do óbito neonatal. Nos casos com o fígado herniado no tórax e a RPC menor do que um, a sobrevida foi de 9%. Os únicos três sobreviventes neste grupo tiveram RPC entre 0,8 e um. Não houve sobreviventes com RPC menor do que 0.8 e fígado herniado para o tórax. Trinta e sete por cento dos casos com RPC menor do que 0.8 não apresentavam herniação hepática, dos quais 40% sobreviveram. Quando a RPC foi menor do que 0,6, não houve sobreviventes, a despeito do posicionamento do fígado.
Posteriormente, o grupo responsável pelo início das FETO apresentou o resultado de um total de 24 pacientes cujos fetos eram portadores de HDC isolada a esquerda, apresentavam RPC menor do que um e fígado herniado para o tórax, e que foram submetidos a oclusão traqueal fetoscópica com balão no segundo trimestre, entre abril de 2002 e agosto de 2004.6,28 Inicialmente a FETO foi realizada sob anesthesia geral (n = 5), mas posteriormente passou a ser realizada sob anestesia epidural (n = 17) ou local (n = 2). A duração média da cirurgia foi de 20 minutos (13-60 minutos) com sucesso na colocação do balão em 23 dos 24 casos. O seguimento dessas pacientes demonstrou um aumento da ecogenicidade dos pulmões fetais em 48 horas. Em duas pacientes houve deslocamento e perda do balão. Nas demais 21 pacientes, foi observado
aumento na RPC de uma mediana de 0,7 (0,5-0,9) antes da FETO para 1,7 (0,9-2,9) nas 2 semanas subsequentes ao procedimento cirúrgico. Não houve complicações maternas, tais como hemorragias ou infecções. Nenhuma das pacientes requereu tocólise além das medicações usadas no protocolo. No entanto, em 14 (58.3%) das pacientes houve rotura das membrasas antes da 37a semana de gravidez. Mais precisamente, a rotura das membranas ocorreu em 16.7% dos casos antes de 28 semanas e em 33.3% dos casos depois da 32a semana. A média de idade gestacional por ocasião do parto foi de 33,5 semanas (27-41 semanas); em 19 pacientes (79%), o parto ocorreu com mais de 32 semanas e em 13 (55%), com mais de 34 semanas. Uma paciente teve o parto 18 dias após FETO por apresentar sinais de descolamento de placenta, tendo-se recuperado bem sem necessidade de transfusão. A sobrevida neonatal precoce (7 dias após o nascimento) foi de 75%, sendo que a correção cirúrgica pós-natal do diafragma foi realizada em 16 dos 24 (66%) fetos. Em 14 dos 16 casos (87%), a correção cirúrgica requereu a colocação de tela sintética. A sobrevida neonatal tardia (28 dias após o nascimento) foi de 58% e a sobrevida com alta hospitalar foi de 50%. Os 12 recém-nascidos sobreviventes encontram-se com 6 a 35 meses de idade (mediana, 15.7 meses) sem aparentes problemas de desenvolvimento. Quatro bebês necessitaram de auxílio com oxigênio por curto período de tempo após alta hospitalar. Houve portanto 12 recém-nascidos que não sobreviveram. Em quatro casos, houve rotura de membranas e parto antes da 30a semana, o que permitiu um curto período de oclusão traqueal, em média de 12 dias. Em dois fetos houve deslocamento e perda dos balões antes do nascimento. Ambos foram a óbito por hipoplasia pulmonar, mas um deles apresentava também coarctação de aorta, o que não havia sido diagnosticado no período pré-natal mas que poderia ter contribuído para sangramento pulmonar após o nascimento. Houve seis outros casos de óbito nos quais o balão estava bem posicionado até o momento planejado. Estes fetos nasceram em média com 35
semanas (32-38 semanas) e o aumento na RPC em duas semanas após colocação do balão foi de 0,7 (0,6-1,3). A despeito disso, dois desses 6 fetos morreram por problemas pulmonares, ambos com RPC menor do que 0,6 antes do FETO. Um recém-nascido teve pneumotórax fatal, e nos demais a ventilação foi difícil devido a grande quantidade de secreção pulmonar espessa. Quatro recém-nascidos que não sobreviveram não tiveram problemas respiratórios como a causa do óbito. Um deles apresentava uma deleção do cromossomo 8, que não havia sido diagnosticada corretamente pelo cariótipo antenatal, e três morreram por complicação no catéter, infecção respiratória e persistência pós-operatória de quilotórax.
Hoje, mais de 300 fetos já foram submetidos a oclusão traqueal (Brasil, Europa, Estados Unidos), com sobrevida pós natal de aproximadamente 50%. O nível de evidência científica para a realização do procedimento fetal é III.29-31
Justificativa para a oclusão traqueal fetal
O feto da paciente Lais Almeida Katsuragawa apresenta hérnia diafragmática grave (com herniação hepática e RPC < 1.0). Esta condição se associa a risco de óbito pós-natal de aproximadamente 90% se a conduta expectante durante a gestação for adotada. Portanto, optou- se pela oclusão traqueal fetal, com intuito de elevar a chance de sobrevida pós-natal para aproximadamente 50%. O procedimento esta agendado para o dia 28/05/2014, no Hospital do Coraçao (SP).
Desoclusão traqueal fetal
A retirada do balão traqueal fetal deverá ser realizada na 34a semana de gravidez. O procedimento é realizado por via endoscópica (fetoscopia), devendo a paciente ser internada, para que a cirurgia possa ser realizada em centro cirúrgico / obstétrico. É fundamental que a retirada do balão traqueal seja feito nesta idade gestacional e no local onde ocorrerá o nascimento do bebê (Há risco de trabalho de parto após a cirurgia, portanto a mesma deve ser realizada no local programado para o nascimento da criança).
Os honorarios medicos referentes as duas intervençoes cirurgicas intra uterinas, serao de R$ 20.000,00 (vinte mil reais).
Referências bibliográficas
Grosfeld JL. Cirurgia Pediátrica In Sabiston – Tratado de Cirurgia 14a ed. Volume 2 pág. 1102-1104.
Golombek SG. The history of congenital diaphragmatic hernia from 1850s to the present. J Perinatol 2002;22:242-6.
Anderson KD. Congenital diaphragmatic hernia In: Welch KJ, Radolph JG, Ravitch MM, O’Neil Jr, JA Ronee MI. Pediatric Surgery 4a ed. Volume1 pág. 589-601.
Benacerraf BR, Adzick NS. Fetal diaphragmatic hernia: Ultrasound diagnosis and clinical outcome in 19 cases. Am J Obstet Gynecol 1987;156(3):573-6.
Bahlmann F, Merz E, Hallermann C, Stopfkuchen H, Krämer W, Hofmann M. Congenital diaphragmatic hernia: ultrasonic measurement of fetal lungs to predict pulmonary hypoplasia. Ultrasound Obstet Gynecol 1999;14(3):162-8.
Jani J, Gratacós E, Greenough A, Pieró J L, Benachi A, Harrison M, Nicolaides K, Deprest, J, and the FETO TASK GROUP. Percutaneous Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion (FETO) for Severe Left-Sided Congenital Diaphragmatic Hernia. Clin Obstet Gynecol 2005;48(4):910-22.
Langham Jr MR, Kays DW, Ledbetter DJ, Frentzen B, Sanford LL, Richards DS. Congenital diaphragmatic hernia. Epidemiology and outcome. Clin. Perinatol 1996;23(4):671-88.
Moore A, Umstad MP, Stewart M, Stokes KH. Prognosis of congenital diaphragmatic hernia. Aust N Z J Obstet Gynaecol 1998;38(1):16-21.
Bétrémieux P, Lionnais S, Beuchée A, Pladys P, Le bouar G, Pasquier L, Loeuillet-olivo L, Azzis O, Milon J, Wodey E, Frémond B, Odent S, Poulain P. Perinatal management and
outcome of prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia: a 1995-2000 series in Rennes University Hospital. Prenat Diagn 2002;22(11):988-94.
Lally KP. Congenital diaphragmatic hernia. Curr Opin Pediatr 2002;14(4):486-90.
Tannuri U. Heart hypoplasia in an animal model of congenital diaphragmatic hernia. Rev Hosp Clin Fac Med Sao Paulo 2001;56(6):173-8.
Langer JC.Congenital diaphragmatic hernia. Chest Surg Clin N Am 1998;8(2):295-314.
13. Kitano Y, Kanai M, Davies P, von Allmen D, Yang EY, Radu A, Kitano Y, Adzick NS, Flake AW. BAPS prize-1999: Lung growth induced by prenatal tracheal occlusion and its modifying factors: a study in the rat model of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2001;36(2):251-9.
Flake AW. Fetal surgery for congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996;5(4):266-74.
Flake A, Crombleholme T, Johnson MP, Howell LJ, Adzick NS. Treatment of severe congenital diaphragmatic hernia by fetal tracheal occlusion: clinical experience with fifteen cases. Am J Obstet Gynecol 2000;183(5):1059-66.
Harrison MR, Mychaliska GB, Albanese CT, Jennings RW, Farrell JA, Hawgood S, Sandberg P, Levine AH, Lobo E, Filly RA. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero IX: fetuses with poor prognosis (liver herniation and low lung-to-head ratio) can be saved by fetoscopic temporary tracheal occlusion. J Pediatr Surg 1998;33(7):1017-22.
Ville Y, Hyett J, Hecher K, Nicolaides KH. Preliminary experience with endoscopic laser surgery for severe twin-twin transfusion syndrome. N Engl J Med 1995;332(4):224-27.
Deprest J, Van Schoubroeck D, Devlieger R. Endoscopy takes its place in fetal medicine. Acta Neonatol Japan 2001;37:551-65.
Senat MV, Deprest J, Boulvain M, Paupe A, Winer N, Ville Y. A randomized trial of endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome at midgestation. N Engl J Med 2004;351(2):136-44.
Deprest J, Evrard V, Flageole H. Experimental tracheal obstruction for congenital diaphragmatic hernia [Abstract]. Gynecol Endoscopy. 1995;4:3.
Flageole H, Evrard V, Vandenberghe K, Lerut TE, Deprest JA. Tracheoscopic tracheal occlusion in the ovine model: possible application in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1997;32(9):1328-32.
Deprest JA, Evrard VA, Van Ballaer PP, Verbeken E, Vandenberghe K, Lerut TE, Flageole H. Tracheoscopic endoluminal plugging using an inflatable device in the fetal lamb model. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1998;81(2):165-69.
Flageole H, Evrard V, Piedboeuf B, Laberge JM, Lerut TE, Deprest JA. The plug-unplug sequence: an important step to achieve type II pneumocyte maturation in the fetal lamb model. J Pediatr Surg 1998;33(2):299-303.
Deprest J, Evrard V, Verbeken E, Perales AJ, Delaere PR, Lerut TE, Flageole H. Tracheal side effects of endoscopic balloon tracheal occlusion in the fetal lamb model. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2000;92(1):119-126.
Harrison MR, Sydorak RM, Farrell JA, Kitterman JA, Filly RA, Albanese CT. Fetoscopic temporary tracheal occlusion for congenital diaphragmatic hernia: prelude to a randomized controlled trial. J Pediatr Surg 2003;38(7):1012-1020.
Quintero RA, Morales WJ, Bornick PW. Minimally invasive intraluminal tracheal occlusion in a human fetus with left congenital diaphragmatic hernia at 27 weeks gestation via direct fetal laryngoscopy. Prenat Neonat Med 2000;5:134-140.
Metkus AP, Filly RA, Stringer MD, Harrison MR, Adzick NS: Sonographic predictor of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1996;31:148-51.
Deprest J, Gratacos E, Nicolaides KH: FETO Task Group. Fetoscopic tracheal occlusion (FETO) for severe congenital diaphragmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Obstet Gynecol 2004;24(2):121-6.
Jani JC, Nicolaides KH, Gratacos E, Valencia CM, Doné E, Martinez JM, Gucciardo L, Cruz R, Deprest JA. Severe diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopic tracheal occlusion. Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:304-10.
Peralta CFA, Sbragia L, Corrêa-Silva EP, Young Oh GH, Braga A de F, Gomes DA, Barini R. Maternal complications following endoscopic surgeries in fetal medicine. Rev Bras Ginecol Obstet 2010; 32:260-6.
Peralta CFA, Sbragia L, Bennini JR, De Fátima Assunção Braga A, Sampaio Rousselet M, Machado Rosa IR, Barini R. Fetoscopic endotracheal occlusion for severe isolated diaphragmatic hernia: initial experience from a single clinic in Brazil. Fetal Diagn Ther 2011; 29:71-7.
São Paulo, 20/11/2012
Dr. Cleisson Fábio A. Peralta
CRM: 79240
Médico especialista em Ginecologia e Obstetrícia e Medicina Fetal.
Clinica Gestar (11) 3283-2018
Nenhum comentário:
Postar um comentário